????肥厚型心肌病就是以左心室或右心室肥厚,心腔变小为特征,主要是以室间隔的增厚最为严重的心肌疾病。
这里的梗阻主要是左室流出道的梗阻,流出道是收缩期心脏将血液泵出心脏的必经之路。然而,肥厚性心肌病的室间隔肥大导致这条必经之路发生梗阻。
这就犹如一台机器运转时机器被卡住一样,空有大马力的发动机,却无法高速运转。长时间的后负荷增加,导致心肌越来越肥大。
由于心肌的肥大而血管却没有增生,这也就导致了心肌的缺血。同时由于心肌重构,部分心肌坏死有弹性纤维替代,使心肌的收缩力进一步下降。
目前认为肥厚型心肌病是一种常染色显性遗传病,近一半的患者有家族史。