苏州市立医院 儿科
小儿甲基丙二酸血症治疗原则为减少代谢毒物的生成和/或加速其清除。
急性期治疗
以补液、维持内环境稳定为主,同时限制蛋白质摄入,供给足够的热量。
长期治疗
1.饮食治疗:限制天然蛋白质摄入,每日1.0~1.5g/kg,给予特殊配方奶粉或蛋白粉,每日1.5~2.0g/kg,在治疗过程中监测血氨基酸浓度,以防缺乏。
2.维生素B??:维生素B??有效型患者每周肌内注射维生素B??1~2次,每次1.0mg。
3.左旋肉碱:促进甲基丙二酸和酯酰肉碱排泄。
4.甲硝唑或新霉素:可减少肠道细菌产生的丙酸。