PSP是罕见进行性神经系统变性疾病,临床表现有运动障碍、认知和行为障碍、吞咽困难,诊断靠临床评估和辅助检查,治疗是对症支持,老年患者用药需谨慎儿童罕见需考虑其他病且谨慎诊治。
临床表现:
运动障碍:患者多在50-70岁发病,男性略多于女性。早期可出现步态不稳,易跌倒,随着病情进展,会出现眼球运动障碍,如垂直性眼球运动受限,特别是向下注视困难,这是本病较特征性的表现之一;还可有肌强直、运动迟缓等帕金森综合征表现,但震颤相对少见。
认知和行为障碍:部分患者会出现认知功能减退,表现为注意力不集中、执行功能障碍等,也可出现精神症状,如抑郁、幻觉等。
吞咽困难:病情后期可出现吞咽困难,导致呛咳、吸入性肺炎等并发症,严重影响患者生活质量。
诊断方法:
临床评估:医生会根据患者的症状、体征进行详细的神经系统检查,结合患者的发病年龄、病程进展等情况进行初步判断。
辅助检查:头颅磁共振成像(MRI)可发现中脑顶盖部萎缩等特征性改变;单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于早期诊断和与其他疾病鉴别。
治疗与管理:目前尚无特效治疗方法,主要是对症支持治疗。对于运动障碍,可使用一些药物缓解帕金森综合征症状,但疗效有限;对于吞咽困难,需要进行营养支持,必要时可放置胃管;对于眼球运动障碍导致的视物问题,可考虑辅助器具帮助;对于认知和行为障碍,需要进行相应的心理和认知干预。
特殊人群注意事项:
老年患者:由于老年患者多合并其他基础疾病,在治疗过程中需要特别注意药物之间的相互作用以及药物对其他器官功能的影响,用药需谨慎,密切观察药物不良反应。
儿童患者:本病主要发生在中老年人群,儿童极为罕见。若儿童出现类似症状,需要考虑其他罕见神经系统疾病的可能,诊断和治疗需更加谨慎,遵循儿科安全护理原则,优先考虑非药物干预措施,明确年龄禁忌,避免使用不适合儿童的药物。
















