一、恶性肥厚型心肌病的治疗以综合管理为核心,通过药物控制症状、非药物干预降低猝死风险及并发症,必要时手术解除梗阻,需长期随访监测心功能及风险指标。
基础药物治疗
β受体阻滞剂(如美托洛尔)、血管紧张素转换酶抑制剂(如依那普利)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(如氯沙坦)、利尿剂(如呋塞米)可改善心功能,缓解气短、乏力等症状;非二氢吡啶类钙通道阻滞剂(如地尔硫)可减轻左室流出道梗阻,缓解胸闷;β受体阻滞剂(如比索洛尔)辅助控制心律失常,ICD植入是高危猝死人群预防猝死的一线措施。
非药物干预与手术治疗
酒精室间隔消融术通过注射酒精缩小肥厚心肌,适用于药物控制不佳的梗阻性患者;外科室间隔切除术(Morrow手术)切除肥厚心肌解除梗阻,适用于严重症状且药物或消融术无效者;心脏再同步化治疗(CRT)通过双心室起搏改善心功能,适用于药物难治性心衰且左室收缩不同步的患者。
并发症管理
恶性心律失常以ICD预防猝死,尤其适用于有晕厥史、猝死家族史的患者;药物(如胺碘酮)仅辅助控制快速性心律失常,需避免诱发尖端扭转型室速;心力衰竭以β受体阻滞剂、RAAS抑制剂为基础治疗,避免剧烈体力活动及液体过量摄入;合并房颤或左室血栓者需抗凝(如华法林或新型口服抗凝药),CHADS-VASc评分≥2分者建议长期抗凝。
特殊人群管理
儿童患者优先选择非药物干预,低龄儿童(<12岁)禁用β受体阻滞剂,以地高辛等正性肌力药短期辅助;老年患者调整药物剂量避免低血压(如利尿剂减量),优先长效制剂,监测肾功能及电解质平衡;女性患者妊娠前需评估心功能(NYHA分级),心功能Ⅲ-Ⅳ级者建议避孕,禁用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂;合并高血压/糖尿病者,高血压优先ACEI/ARB控制,糖尿病以二甲双胍为一线控糖药。



















