肥厚型心肌病死亡主要原因是心源性猝死,尤其多见于年轻患者,其次为心力衰竭和心律失常。
心源性猝死:多因左心室流出道梗阻导致血流动力学紊乱,或室性心律失常引发心脏骤停,20-40岁患者风险较高,无预警症状者占比约50%。
心力衰竭:心肌肥厚使心脏舒张功能受损,晚期可因容量负荷增加引发射血分数下降,老年患者更易发生,活动耐力下降是典型表现。
心律失常:房颤或室速等快速性心律失常可诱发血流动力学恶化,持续时间超过24小时者猝死风险增加,需长期监测心电图。
特殊人群注意事项:儿童患者需避免剧烈运动,定期筛查心脏结构变化;女性患者症状可能不典型,需重视早期筛查;有家族史者建议直系亲属进行基因检测。