发布于 2026-06-25
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自身免疫性肝病是一组由机体对肝细胞或胆管产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致，以慢性肝脏炎症、坏死及纤维化进展为特征的疾病，常见于20~40岁女性。
1.自身免疫性肝炎：以高γ球蛋白血症、循环自身抗体阳性（如抗核抗体、抗平滑肌抗体）为特征，肝脏组织学表现为界面性肝炎，可进展为肝硬化。
2.原发性胆汁性胆管炎：主要累及肝内小胆管，抗线粒体抗体阳性为标志性特征，临床以肝内胆汁淤积、瘙痒为突出表现，50岁左右女性高发。
3.原发性硬化性胆管炎：胆管系统多灶性炎症及纤维化导致管腔狭窄或闭塞，多见于30~50岁男性，常合并炎症性肠病，疾病进展较快。
4.重叠综合征：两种或以上自身免疫性肝病重叠存在，如自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠，临床表现更复杂，治疗需个体化。
特殊人群注意事项：孕妇需密切监测肝功能及免疫指标，哺乳期女性应权衡药物对婴儿影响；老年患者可能因合并基础疾病增加治疗复杂性，需定期评估药物耐受性。
