发布于 2026-09-28
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肥厚型心肌病的特征性表现是心肌不对称肥厚（通常累及室间隔）、左心室流出道梗阻、舒张功能受损，常见症状为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥及心律失常。
室间隔肥厚为主：心脏超声显示室间隔厚度＞15mm（正常≤11mm），且常呈非对称性增厚，可压迫二尖瓣前叶导致左心室流出道梗阻（LVOTO）。
心腔变形：左心室腔缩小，右心室可能受累，心脏整体形态呈"球形"或"梨形"改变。
动态梗阻：收缩期二尖瓣前叶前移（SAM现象），加重左心室流出道梗阻，导致左心室射血受阻，心输出量下降。
压差梯度：左心室与主动脉收缩期压差＞50mmHg，运动或Valsalva动作时压差显著增加。
劳力性呼吸困难：活动后气短、喘息，休息后缓解，因心肌肥厚导致心脏泵血效率下降。
胸痛：类似心绞痛，胸骨后压榨感，与心肌耗氧量增加和供血不足相关。
晕厥/头晕：流出道梗阻严重时，脑供血不足引发突发晕厥，尤其在运动或情绪激动时。
快速性心律失常：房颤、室性早搏常见，部分患者表现为恶性室性心律失常。
猝死高危：青少年患者猝死风险高，尤其运动后，需警惕家族遗传性病例。
参考文献：
[1]中国医师协会心血管内科医师分会.中国肥厚型心肌病诊断与治疗指南2020[J].中华心血管病杂志，2020，48(12)：989-1001.
[2]Maron BJ， et al.Clinical practice.Hypertrophic cardiomyopathy[J].N Engl J Med， 2019， 380(20)：1952-1962.
