发布于 2024-12-18
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淮安市第二人民医院 儿科
甲基丙二酸血症是我国最常见的常染色体隐性遗传的有机酸代谢病。急性期治疗以补液、纠正酸中毒、低血糖和电解质紊乱为主,同时限制蛋白质摄入,供给充足的热量。可用左卡尼汀静脉滴注或口服,维生素B12肌内注射。若高氨血症和或代谢性酸中毒难以控制时,还需通过腹透或血液透析,以去除毒性代谢物。饮食控制:在急性期,单纯型患者应适当限制天然蛋白质的摄入,以不含异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸的特殊配方营养粉喂养,以减少甲基丙二酸的产生。
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