阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有哪些？

pnh是什么病？

左兆凯 主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

pnh全称是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是基因突变导致的造血干细胞功能异常，患者可能会出现白细胞、血小板数值减少的症状，同时可能会出现溶血的情况。患者需要使用抗溶血、补血、免疫抑制等药物治疗。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状？

杜俊秋 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。是良性克隆性疾病。一般多数患者的贫血呈缓慢发生和逐渐加重，可表现为虚弱、乏力、头晕等。血红蛋白尿，其严重程度因人而异，常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发。由于血小板减少而伴出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、皮

阵发性睡眠性血红蛋白尿可以用中药治愈吗

周峻伟 主任医师

首都医科大学附属北京中医医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿目前无法用中药治愈，但中药可以作为辅助治疗，帮助缓解症状和提高生活质量。 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，主要表现为慢性血管内溶血和血红蛋白尿。目前，西医主要采用免疫抑制治疗、促造血治疗、输血治疗等方法来缓解症状和控制病情。虽然中药在治疗阵发

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗方法？

杜俊秋 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状主要表现为贫血、血红蛋白尿、感染及血栓形成。常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断有哪些？

杜俊秋 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

阵发性血红蛋白尿症需要与几种疾病区分开来：首先再生障碍性贫血和pnh患者都有血细胞株减少。其次是缺铁性贫血，PNH患者因反复出现血红蛋白尿，而出现铁可伴有缺铁现象。另一个是营养性巨幼红细胞性贫血和mds，个别患者的pnh骨髓可见病态造血现象。最后是自身免疫性溶血性贫血，有遗传性球形红细胞增多症患者，

阵发性睡眠性血红蛋白尿的表现？

吕正金 副主任医师

滕州市中医医院 三甲

一，血红蛋白尿，血红蛋白尿为首发症状者占四分之一，尿液外观为酱油或红葡萄酒样，伴乏力，胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿，仅表现为尿隐血实验阳性。二，血细胞减少，可有不同程度的贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷，可造成各种感染。血小板减少可有出血倾向，有的病人全血细胞减少。三，血栓形成，血栓形成和

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

崔玉荣 主治医师

济南市中西医结合医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主，可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿，也就是晨起尿色加深，发病高峰年龄男性多于女性年龄，20-40岁为高峰。本病患者的

阵发性睡眠性血红蛋白尿症严重吗？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，它本质上是一种良性的克隆性疾病。得了此病患者的中位生存期为10-15年，部分患者病情可以逐渐减轻，甚至表现出不同程度的自发缓解，自发缓解率大概在10%-12%左右。主要的死亡原因是由于粒细胞缺乏、溶血反复发作

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，因此其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，因此容易表现出误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有和贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。此外有红色

阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大部分的病人有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-

蛋白尿

陈峰 副主任医师

九江市中医医院 三甲

尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质，其常见的原因如下：一、生理性尿蛋白，当人们剧烈运动后，尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多，休息一段时间后，尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降，血液中的蛋白质大量漏出到尿液中，也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。

血红蛋白尿

陈峰 副主任医师

九江市中医医院 三甲

血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白，如果尿液中血红蛋白升高，常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色，出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。