肌萎缩侧索硬化症有运动症状如肌肉无力、萎缩、肌束颤动、动作不协调,非运动症状包括言语障碍、吞咽困难、呼吸功能障碍、认知和精神症状,儿童患者会影响生长发育,女性患者需关注特殊时期病情变化,不良生活方式影响其发生发展及康复,有家族病史者亲属需关注自身健康。
肌肉无力:通常从一侧手部小肌肉开始,患者可能会发现自己拿东西不灵活,比如握不住筷子、开门时转动钥匙困难等。随着病情进展,肌肉无力会逐渐累及其他部位,如逐渐影响到手臂、腿部肌肉,导致行走困难、上下楼梯费力等。研究表明,约70%的肌萎缩侧索硬化症患者早期会出现手部小肌肉无力的情况。
肌肉萎缩:相应无力的肌肉会逐渐萎缩,可见到手部肌肉变瘦、变平,腿部肌肉也会变得纤细。例如手部大小鱼际肌萎缩,使得手部外形发生明显改变。一般在发病后数月至数年,肌肉萎缩会逐步显现并加重。
肌束颤动:患者可自觉肌肉出现不自主的颤动,肉眼有时也能看到局部肌肉跳动,这种肌束颤动可发生在身体的多个部位,如四肢、面部等肌肉。有数据显示,约80%的肌萎缩侧索硬化症患者会出现肌束颤动现象。
动作不协调:病情进一步发展,患者会出现动作不协调的情况,比如行走时步态不稳,像企鹅一样左右摇晃,精细动作难以完成,如写字变得越来越困难、拿东西容易掉落等。这是因为肌肉无力和萎缩影响了肌肉的协调功能。
非运动症状表现
言语障碍:随着延髓受累,患者会出现言语不清的症状,说话含糊难懂,严重时可能无法正常交流。这是由于控制咽喉部肌肉的神经受损,导致言语相关肌肉运动不协调所致。
吞咽困难:患者会逐渐出现吞咽困难,进食时容易呛咳,进而可能导致营养不良。这是因为负责吞咽的肌肉受到影响,吞咽反射受到阻碍。据统计,约50%以上的肌萎缩侧索硬化症患者会出现不同程度的吞咽困难。
呼吸功能障碍:当病情累及呼吸肌时,患者会出现呼吸费力的情况,后期可能需要借助呼吸机辅助呼吸。呼吸功能障碍是肌萎缩侧索硬化症晚期的严重并发症之一,会显著影响患者的生存质量和寿命。
认知和精神症状:部分患者会出现认知障碍,如记忆力减退、注意力不集中等,还有些患者会伴有抑郁、焦虑等精神症状。研究发现,约15%-50%的肌萎缩侧索硬化症患者存在不同程度的认知和精神方面的异常。
对于儿童患者,肌萎缩侧索硬化症非常罕见,儿童型肌萎缩侧索硬化症除了上述运动和非运动症状外,可能还会影响生长发育,由于肌肉问题导致活动受限,进而影响骨骼肌肉的正常发育。对于女性患者,在病情发展过程中,需要关注其月经周期等是否受到影响,以及在妊娠等特殊时期病情可能的变化。对于有不良生活方式的患者,如长期吸烟、酗酒者,肌萎缩侧索硬化症的发生发展可能会受到一定影响,且在治疗过程中需要考虑这些生活方式因素对康复的作用。对于有家族病史的患者,其亲属需要密切关注自身健康状况,因为肌萎缩侧索硬化症有一定的遗传易感性。
















