原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）患者在病情控制良好的前提下，可以安全生育，但需提前进行全面评估和孕期管理。
生育前评估：建议孕前3-6个月完成肝功能（ALT、AST、胆红素）、凝血功能、Child-Pugh分级及肝脏影像学检查，排除腹水、食管静脉曲张等并发症。若Child-PughC级或胆红素持续升高（＞34μmol/L），需先接受规范治疗，待病情稳定后再考虑妊娠。
治疗药物选择：一线药物熊去氧胆酸（UDCA）在孕期安全性较高（FDAB类），可根据病情调整剂量；若需联合治疗，需避免使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等可能致畸的药物，建议在肝病专科医生指导下用药。
孕期监测与管理：孕期每4-6周复查肝功能、ALP及胆汁酸，密切关注皮肤瘙痒等症状；必要时增加UDCA剂量（如每日13-15mg/kg），同时筛查抗核抗体（ANA）等自身抗体变化，预防妊娠相关并发症。
分娩与产后管理：无严重并发症者可自然分娩，若合并门静脉高压或凝血功能障碍，建议剖宫产；产后需加强肝功能监测（尤其产后1-2周），避免使用雌激素类避孕药，哺乳期可继续服用UDCA（通常无需停药）。
特殊人群注意事项：ChildC级肝硬化或合并严重并发症者，妊娠风险极高，建议优先避孕；有家族史者可进行遗传咨询，后代无需常规筛查PBC，但需关注自身免疫病风险。
