白塞综合征是慢性自身免疫性疾病具反复口腔溃疡生殖器溃疡眼炎皮肤损害等表现病因与遗传感染免疫异常相关依据国际研究组分类标准诊断治疗需据受累系统及病情个体化制定常用激素免疫抑制剂等且儿童需密切监测发育女性妊娠需评估病情老年注意多系统受累及药物相互作用等。
一、定义
白塞综合征是一种慢性自身免疫性疾病，也被称为贝赫切特综合征，其特征为反复出现口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，同时可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等多系统。
二、临床表现
1.口腔溃疡：为最常见症状，每年发作至少3次，表现为圆形或椭圆形、疼痛明显的溃疡，可发生于口腔任何部位。
2.生殖器溃疡：与口腔溃疡类似，但疼痛更剧烈，男性多见于阴囊、阴茎，女性多见于大、小阴唇。
3.眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，可导致视力下降甚至失明。
4.皮肤损害：常见结节性红斑、毛囊炎样皮疹、针刺反应阳性（皮肤受针刺后24-48小时出现红色丘疹或脓疱）。
三、病因
目前病因尚未完全明确，可能与以下因素相关：
1.遗传因素：某些基因（如人类白细胞抗原-B51）与该病易感性相关。
2.感染因素：病毒（如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒）、细菌（如链球菌、结核杆菌）感染可能触发免疫反应。
3.免疫异常：机体免疫功能紊乱，导致自身抗体产生，引发血管炎症等病变。
四、诊断标准
主要依据国际白塞病研究组制定的分类标准，需具备反复口腔溃疡（由医生观察或患者自我报告，每年至少发作3次），并同时满足以下2项及以上：反复生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害、针刺反应阳性。
五、治疗原则
治疗需根据受累系统及病情严重程度个体化制定，常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）等，以控制炎症、缓解症状。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需密切监测生长发育及病情变化，由于儿童对药物不良反应耐受性较差，应谨慎选择治疗方案，优先考虑非药物干预措施。
2.女性患者：妊娠期间需评估病情活动度，部分药物可能对胎儿产生影响，需在医生指导下调整治疗方案。
3.老年患者：多系统受累风险较高，需注意药物相互作用及不良反应，定期监测肝肾功能等指标。
