舞蹈症核心病因:舞蹈症是因遗传突变、神经递质失衡、感染、代谢异常或药物副作用等因素导致基底节功能紊乱的神经系统疾病,其中遗传性亨廷顿舞蹈病最具代表性。
遗传性舞蹈症(亨廷顿病)
由4号染色体HTT基因CAG三核苷酸重复扩增突变(常染色体显性遗传)引发,基底节区神经元进行性退变。典型表现为中老年起病(30-50岁为主),进行性舞蹈样动作、认知障碍(记忆减退、人格改变)及精神症状。家族史阳性者建议基因检测,高危人群需遗传咨询。
小舞蹈病(风湿性舞蹈病)
多见于儿童/青少年(5-15岁),常为链球菌感染(如咽炎)后2-4周发病,抗链球菌溶血素O抗体升高,致基底节多巴胺-乙酰胆碱失衡。表现为快速无目的舞蹈样动作(如挤眉弄眼、耸肩)、肌张力减低,可伴发热、关节痛等风湿热症状。急性期需青霉素抗感染,水杨酸类药物改善症状。
肝豆状核变性(威尔逊病)
青少年多见(5-45岁),铜代谢障碍致脑内铜沉积,基底节区功能受损。核心三联征:舞蹈-手足徐动样动作、震颤、肝功能异常(黄疸、腹水),角膜可见K-F环。血清铜蓝蛋白<200mg/L、尿铜>100μg/24h可确诊,需长期驱铜治疗(如青霉胺)。
药物诱导性舞蹈症
长期使用抗精神病药(如氟哌啶醇)、多巴胺受体激动剂(如溴隐亭)或含雌激素药物(如复方避孕药)可能诱发。机制为多巴胺能神经递质过量,表现为肢体不规则扭动,停药或调整药物后症状缓解。用药期间需监测锥体外系反应,避免突然停药。
其他病因
脑血管病(脑梗死/出血致基底节损伤)、肝性脑病(肝硬化晚期)、自身免疫性脑炎(如狼疮脑)、重金属中毒(铅/汞)等均可导致基底节功能障碍。需结合头颅MRI、铜代谢、自身抗体等检查明确,特殊人群(如脑血管病患者)需优先控制基础病。




















