肥厚型心肌病怎样治疗

肥厚型心肌病的治疗最好采用综合治疗，包括药物治疗、手术治疗及心理治疗等。肥厚型心肌病是一种常见的遗传性罕见疾病，主要的临床表现是心室肥厚和心功能异常。药物治疗是目前肥厚型心肌病的首选治疗方法，主要是应用β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等降低心脏负荷，防止心律失常和猝死。手术治疗也是治疗的重要手段之一，包括心脏移植、助听器植入等。对于患者的心理困扰与应对也需要进行有效的心理治疗，缓解患者的焦虑与抑郁情绪，增强其抗病能力和信心。 需要注意的是，肥厚型心肌病患者需定期到专业医院进行检查，遵循医生的治疗方案，避免进行过度剧烈的体力活动和不良的生活方式。同时，需要患者的家族成员进行遗传咨询，筛查和预防。

儿童肥厚型心肌病可能会有心悸、身体乏力、呼吸困难等症状表现。 1、心悸 肥厚型心肌病的儿童因为自身心肌组织逐渐增厚，影响到心脏正常的收缩能力，会造成心律失常，出现心悸情况。 2、身体乏力 儿童由于自身心脏泵血能力不足，导致身体的血液循环不畅，可能会出现身体乏力的情况。 3、呼吸困难 儿童由于心肺功能下降，全身供氧不足，较容易出现气促、呼吸困难等情况。 此外，儿童还可能伴有胸痛、头晕、运动下降等情况。

肥厚型心肌病的临床表现多样，主要包括以下几个方面： 1.呼吸困难：劳力性呼吸困难、端坐呼吸，甚至夜间阵发性呼吸困难。 2.胸痛：常为劳力性胸痛，也可表现为胸部闷痛或隐痛。 3.心悸：部分患者可出现心悸、头晕等症状。 4.晕厥：多在运动或情绪激动时发生，可能与心律失常有关。 5.心力衰竭：晚期患者可能出现心力衰竭的症状，如水肿、乏力等。 6.心律失常：可出现心房颤动、室性早搏等心律失常。 7.猝死：部分患者可发生猝死，尤以年轻人多见。 需要注意的是，肥厚型心肌病的临床表现个体差异较大，部分患者可能无明显症状，而在体检或其他疾病检查时发现。对于有肥厚型心肌病家族史、高血压、心脏杂音等高危人群，应定期进行心脏检查，以便早发现、早诊断、早治疗。此外，患者应避免剧烈运动、情绪激动等，以预防猝死的发生。如果出现上述症状，应及时就医，进行相关检查和治疗。

肥厚性心肌病的治疗旨在改善症状、减少并发症和预防猝死。总原则是减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死病人。治疗需要个体化，包括药物治疗、非药物治疗及植入型心律转复除颤器。 首先是药物，药物治疗是基础。 1.针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 2.当出现充血性心力衰竭时需要采取针对性处理，包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。 3.对房颤病人需要抗凝治疗。 4.值得指出的是，存在流出道梗阻的病人出现胸闷不适时，若使用硝酸酯类药物，会加重梗阻。 非药物治疗 1.手术治疗，对药物治疗无效、心功能不全（纽约分级Ⅲ-Ⅳ级）病人，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg），需要考虑行室间隔切除术。 2.酒精室间隔消融术。 3.起搏治疗。 最后，ICD（植入型心律转复除颤器） 能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括：曾经发生过心搏骤停、一级亲属中有1个或多个肥厚性心肌病猝死发生、左心室严重肥厚（≧30mm）等。 如有肥厚性心肌病，建议心内科就诊，遵医嘱制定诊治计划。

肥厚型心肌病常见症状有胸痛、呼吸困难、心悸、晕厥、乏力等。 1.胸痛 可为劳力性胸痛，与心绞痛相似，但可不典型，因心肌肥厚需氧增加使冠状动脉相对供血不足而引起。 2.呼吸困难 最常见为劳力性呼吸困难，因左心室顺应性减低或左室流出道梗阻，舒张末期压力升高，使肺静脉压升高致肺淤血而引起该症状，少数可为夜间阵发性呼吸困难。 3.心悸 为心房颤动、室性早搏等心律失常或心功能减退所致。 4.晕厥 常在运动时出现，与快速性室性心律失常相关。 5.乏力 多在活动时出现，因心率加快加重左心室舒张期充盈不足，心输出量减低而引起。 6.其他 严重时可表现为心脏骤停；出现心力衰竭并发症时可有呼吸困难加重、水肿、尿量减少等表现。 如果出现胸痛、呼吸困难、晕厥症状时应引起重视，应及时前往医院就诊，明确原因，在医生指导下进行规范治疗。

肥厚型心肌病是以心室非对称性肥厚为特征的心脏疾病，是青少年运动猝死的最主要原因之一，具有遗传异质性，主要表现为呼吸困难、胸痛胸闷、心悸等，通常可以采用一般治疗、药物治疗以及手术治疗等方式来改善疾病症状，减少并发症的产生。 1.一般治疗 发病期间需要做好生活护理，尽量多休息，避免剧烈运动。平时也需要适当限制体力活动，并且适当补充液体，防止出现血容量不足的现象。 2.药物治疗 患病期间还需要谨遵医嘱，给予β受体阻断剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂来改善心功能不全的问题，包括琥珀酸美托洛尔、比索洛尔等。用药期间需要进行24小时动态心电图监测，可用于评估药物效果。 3.手术治疗 对于梗阻型肥厚性心肌病的患者，可能药物治疗效果不佳，这种情况下应该考虑进行手术治疗，如室间隔心肌切除术、经皮室间隔消融术等，手术目的是通过减轻左心室梗阻程度来缓解临床症状。 肥厚型心肌病的猝死率比较高，确诊后一定要配合医生进行针对性治疗。

肥厚型心肌病主要由家族遗传、基因突变等因素引起，患者可以通过使用药物、外科室间隔切除术、酒精室间隔消融术等方式进行治疗。 1.使用药物 肥厚型心肌病会由于左心室流出道梗阻导致呼吸困难和胸痛等症状，患者可服用维拉帕米、地尔硫?等非二氢吡啶类钙通道阻滞剂改善左心室流出道梗阻，缓解症状。还可以服用普萘洛尔等β受体阻滞剂改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，改善症状。 2.外科室间隔切除术 使用药物治疗无效且症状比较严重的患者可以通过外科室间隔切除术改善症状。 3.酒精室间隔消融术 在心室间隔注入无水乙醇会导致局部坏死，可减轻部分患者左心室流出道梗阻，从而改善患者呼吸困难等心力衰竭症状。 建议患者尽早就诊，积极配合医生治疗，严格按照医嘱用药。

肥厚性心肌病可能是由基因突变、高血压和瓣膜性心脏病等原因引起的，详情如下： 1.基因突变 肥厚性心肌病是一种遗传性疾病，常常由基因突变引起。这些基因突变可能导致心肌细胞增生并且异常增厚，最终导致心脏功能受损。这种情况通常会在青少年或年轻成年人出现。 2.高血压 长期的高血压会导致心肌过度紧张，最终增厚和僵硬。这种情况通常会在中老年人中出现。心肌肥厚会导致心室腔变小，从而影响心脏的收缩和舒张功能。 3.瓣膜性心脏病 当心脏的瓣膜无法正常工作，心脏就需要更加努力地工作来弥补这个问题。这会导致心肌肥厚，并最终导致肥厚性心肌病。这种情况通常会在年长的人中出现。 除了以上几种相对常见的原因之外，其他一些可能导致肥厚性心肌病的因素还包括药物或酗酒导致的心肌毒性、代谢性疾病（如糖尿病和甲状腺功能亢进等）和儿茶酚胺肿瘤等。

肥厚型心肌病可能是由遗传基因突变、高血压和甲状腺功能亢进等原因引起的，详情如下： 1.遗传基因突变：肥厚型心肌病可以是一种遗传性疾病，由多种基因突变引起，其中最常见的是MYH7和MYBPC3基因突变。这些突变导致心肌细胞增生和肥厚，从而影响心脏的收缩和舒张功能。 2.高血压：长期的高血压会导致心脏肌肉的过度压力，从而引起肥厚型心肌病。高血压可以导致心脏肌肉的增生和肥厚，进而影响心脏的正常功能。 3.甲状腺功能亢进：甲状腺功能亢进是一种甲状腺分泌过多的情况，会导致心脏肌肉的代谢率增加，从而引起心肌细胞增生和肥厚，最终导致肥厚型心肌病。 除以上相对常见的原因之外，肥厚型心肌病还可能与心肌炎、药物使用、代谢性疾病等因素有关。此外，有些情况下可能没有明确的原因。

肥厚型心肌病是一种常见的心肌病，其主要特征是心室肥厚，尤其是心室间隔肥厚。这种疾病可能导致心律失常、心力衰竭和猝死等严重后果。以下是肥厚型心肌病死亡原因的一些常见情况： 1.心律失常：肥厚型心肌病患者容易出现心律失常，如室性心动过速、心室颤动等。这些心律失常可能导致心脏骤停和猝死。 2.心力衰竭：心肌肥厚会影响心脏的收缩和舒张功能，导致心力衰竭。长期心力衰竭会使心脏功能逐渐恶化，增加死亡风险。 3.猝死：猝死是肥厚型心肌病最严重的并发症之一。尽管具体原因尚不完全清楚，但心律失常可能是导致猝死的主要原因之一。 4.其他因素：除了上述因素外，肥厚型心肌病还可能与其他因素有关，如心肌梗死、脑血管意外等。 为了降低肥厚型心肌病患者的死亡风险，以下是一些建议： 1.定期随访：患者应定期进行心脏检查，包括心电图、超声心动图等，以便及时发现和处理心律失常等问题。 2.药物治疗：患者可能需要接受药物治疗，如抗心律失常药物、心力衰竭治疗药物等，以控制症状和改善心脏功能。 3.生活方式调整：患者应保持健康的生活方式，包括低盐饮食、适量运动、戒烟限酒等。避免剧烈运动和情绪激动，以减少猝死的风险。 4.植入ICD起搏器：对于高危患者，如曾经发生过心脏骤停或有严重心律失常的患者，可能需要植入ICD起搏器来预防猝死。 5.基因检测：对于家族性肥厚型心肌病患者，基因检测可以帮助确定风险，并提供更个性化的治疗建议。 总之，肥厚型心肌病患者需要密切关注自己的健康状况，遵循医生的建议进行治疗，并采取健康的生活方式。早期诊断和治疗可以显著提高患者的生存率和生活质量。如果您或您的家人被诊断为肥厚型心肌病，请及时咨询专业医生，以获取个性化的治疗方案。

大多数心肌病由于不能治愈，属于慢病的一种，所以日常的护理是非常重要的。首先在医疗上一定要定期门诊复查，按照医生的医嘱治疗的方案长期服药，不得擅自改药或者将药量擅自的加量或者减量，要自行监测血压、心率，如果发现异常，应及时就诊。其次患者的日常居家生活也应当严格管理，饮食一定要营养合理，要高蛋白、低盐低脂，可以少量多餐，多吃新鲜的水果蔬菜、戒烟戒酒、生活要有规律、不能暴饮暴食，要保持大便的通畅。对于心衰或者严重的心律失常的患者需要卧床休息、避免劳累、预防感染，病情较轻、心功能较好的患者要进行适度的体育锻炼，有助于心功能的保持和改善，保持情绪的稳定，不能大喜大悲。另外心肌病的患者还要注意防寒保暖，避免感冒，避免感冒。

由于心肌病的起病比较隐匿，是逐渐进展的疾病，因此早期的心肌病通常没有什么典型的症状。部分人是在健康查体或者就诊其它疾病的时候进行超声心动检查的时候偶然发现的，当出现了相关的症状的时候往往疾病已经进展到了一定的阶段。最常见的症状包括体力下降，很容易疲劳，活动以后有心慌、胸闷不适，肥厚型心肌病的患者还会出现活动以后的胸疼发作，类似心绞痛的发作;还有的患者是因为心律失常，会出现心慌、不适，自觉有心律不齐的感觉;还有部分患者是由于心脏形成的这种附壁血栓，血栓脱落到脑、肺等引起相应脏器的栓塞，会出现突发的胸疼、呼吸困难、偏瘫、失语等症状。

心肌病除了典型的心衰的这种临床表现，有些患者还伴有以下的一些伴随症状：第一、活动以后的胸疼，常见于肥厚型心肌病的患者，疼痛多位于心前区，劳累以后出现，休息以后可以缓解，很像劳力性心绞痛的发作，是由于肥厚的心肌需氧量增加，但是冠脉供血相对不足所引起的。第二、乏力，部分患者尤其是限制型心肌病的患者总是感觉全身无力、倦怠，对运动的耐力下降。第三、心慌，常常是由于心律失常或者心脏收缩功能下降所导致。第四、头晕和晕厥，多是在活动以后心律增快的时候出现，是由于心脏舒张功能受损，而肥厚的这种心肌使得左室流出道梗阻，进而导致这种心输出量下降。第五、栓塞，由于这种心脏形成的附壁血栓脱落导致到脑、肾、肺等地方，引起相应的这些脏器栓塞。

超声诊断淀粉样变心肌病和肥厚性心肌病的区别在于:肥厚型心肌病是局限性的肥厚，淀粉样变心肌病是弥漫性的肥厚，其舒张功能受限，要比肥厚性心肌病更重。由于是淀粉样蛋白的异常沉积，所以会出现颗粒状的反射。肥厚型心肌病由于局限性肥厚，它可能房间隔不会增厚，而淀粉样变心肌病是由于淀粉样蛋白的沉积，不仅在心肌内沉积，在心室里面，心房里面都有沉积，所以房间隔也增厚。

肥厚型心肌病绝大多数做心脏彩超可以明确，有少数情况下是需要做核磁共振来进一步明确的。肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、心脏瓣膜病、大动脉狭窄等疾病相鉴别。除了心脏彩超可以做出鉴别外，核磁共振可以了解心肌的结构异常，从而判断是否肥厚型心肌病。

肥厚性心肌病治疗分为三类：第一类、药物治疗，药物治疗是基础，针对流出道梗阻药物主要有β受体组织剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。治疗目一是减轻左心室流出道梗阻，主要是β受体组织剂和非二氢吡啶类抗钙通道阻滞剂，还有第二个就是针对心理衰竭治疗，疾病后期可出现左心室扩大左心室收缩功能减低、慢性心功能不全临床表现，治疗药物选择了与其他原因引起心力衰竭相同，包括血管紧张素转换酶抑制剂、LB受体拮抗剂、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯。第三个就是针对房颤，肥厚性心肌病最常见心律失常是房颤，发生率达20%。氨碘酮能减少阵发性房颤发作，对于持续性房颤可以使用β受体组织拮抗剂控制心室率，除非禁忌，一般考虑口服抗凝药物。第二、非药物治疗。第一个就是手术治疗，对于药物治疗无效、心功能不全，就是纽约分级二到三到四级患者若存在严重流出道梗阻，近期或运动时流出道压力阶差大于50毫米汞柱，需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将手术列入合适患者首选治疗。第二个就是酒精室间隔消融术，经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该区供血区域心室间隔坏死，此法可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反应改善心力衰竭症状。起搏治疗，对于其他病因有双腔起搏器植入适应症患者选择植入右心室心尖起搏渴望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太合适手术或消融患者，可选择双腔起搏。第三、猝死风险评估和SCD预防。肥厚心肌病是青年和运动员心源性猝死最常见原因，SCD能有效预防猝死发生。预测高危风险因素包括曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有一个或多个肥厚性心肌病猝死发生、左心室严重肥厚大于等于30毫米、24小时动态心电图检查发现非反复、反复非持续性室性心动过速，运动时出现低血压、不明原因晕厥，尤其是在发生运动时。