castleman病是一种罕见的淋巴增殖性疾病，以淋巴滤泡异常增生为特征，病因未明，可能与免疫、炎症或病毒感染相关。
一、病因与发病机制
病因尚未明确，可能与IL-6等细胞因子异常分泌有关，部分病例与HHV-8等病毒感染相关，免疫调节紊乱是重要发病机制。
二、病理分类
- 透明血管型：最常见，淋巴结内血管增生呈透明变性，预后较好，约占80%病例。
- 浆细胞型：淋巴滤泡内浆细胞显著增生，易伴多克隆免疫球蛋白升高，可能进展为恶性浆细胞病。
- 特殊变异型：罕见，如局灶性巨大淋巴结增生、多中心型伴淀粉样变等。
- 局灶型：多无症状，偶然发现纵隔、颈部等部位无痛性肿块，少数伴局部压迫症状。
- 多中心型：发热、体重下降、肝脾肿大、贫血等全身症状，可累及多系统，易合并自身免疫病或恶性肿瘤。
病理活检是金标准，需结合免疫组化、分子检测（如HHV-8、IL-6水平），鉴别反应性淋巴结炎、淋巴瘤等。
五、治疗原则
- 局灶型：手术切除为主，术后随访。
- 多中心型：一线药物如糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺），生物制剂（如利妥昔单抗），难治病例考虑化疗或造血干细胞移植。
