Evans综合征是同时或先后发生自身免疫性溶血性贫血与免疫性血小板减少症的获得性自身免疫病，发病与免疫系统异常等相关，有贫血及血小板减少相关表现，通过血常规等检查诊断，主要用药物治疗，儿童需关注药物安全性、女性孕期及分娩需注意相关情况、有基础病患者要综合评估基础病对药物的影响。
一、定义
Evans综合征是一种同时或先后发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与免疫性血小板减少症（ITP）的获得性自身免疫性疾病，患者体内存在同时针对红细胞和血小板的自身抗体，导致红细胞破坏增加引发溶血，血小板破坏增多导致血小板减少。
二、发病机制
其发病与机体免疫系统异常密切相关，遗传易感性、环境因素等可触发免疫系统紊乱，机体产生的自身抗体既攻击红细胞使其寿命缩短、发生溶血，又攻击血小板致其破坏增多，从而同时或相继出现溶血性贫血与血小板减少的临床表现。
三、临床表现
1.贫血相关表现：患者可出现乏力、面色苍白、心悸、气短等，与红细胞破坏增多导致携氧能力下降有关。
2.血小板减少相关表现：可见皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重时可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况，与血小板数量减少、功能异常致止血功能障碍相关。
四、诊断方法
1.血常规检查：显示血红蛋白降低（提示贫血）、血小板计数减少（提示血小板减少）。
2.Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血相关的Coombs试验多呈阳性，可辅助诊断溶血的自身免疫病因。
3.血小板相关抗体检测：有助于明确免疫性血小板减少的自身免疫机制。
五、治疗
主要采用药物治疗，常用糖皮质激素控制免疫反应，也可根据病情选用免疫抑制剂等。治疗需依据患者具体病情个体化制定方案。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需格外关注药物使用的安全性，因儿童器官功能发育尚不完善，应谨慎选择药物及评估药物风险，优先考虑非药物干预措施时需充分权衡利弊。
2.女性患者：孕期需密切监测病情，因孕期激素水平变化可能影响病情，分娩时需做好出血风险评估及应对准备。
3.有基础病史患者：若患者合并其他基础疾病，治疗时需综合评估基础病对药物治疗的影响，避免药物间相互作用产生不良后果，如合并糖尿病患者使用糖皮质激素时需关注血糖波动情况等。
