扩张型心肌病是一种以心室扩大、收缩功能减退为特征的心肌疾病,可进展为心力衰竭、心律失常甚至猝死,需长期规范管理。
一、定义与核心病因
扩张型心肌病(DCM)是以心腔扩大(左心室为主)、心肌收缩力降低为核心特征的异质性心肌病。其病因复杂:约30%为特发性(无明确诱因),遗传因素占比约35%(如TNNI3、LMNA等基因突变),病毒感染(柯萨奇病毒B族)、自身免疫、化疗药物等可诱发心肌损伤。
二、典型临床表现
早期多无症状,随病情进展出现:左心衰竭症状(活动后气短、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸)、右心衰竭表现(下肢水肿、腹胀、肝大);心律失常(室性早搏、房颤、室速)是重要并发症,可诱发晕厥或猝死。NYHA心功能分级(Ⅲ-Ⅳ级)患者症状显著,生活质量严重受损。
三、关键诊断手段
超声心动图为首选:显示心腔扩大(左室舒张末内径>2.7cm/m2)、室壁变薄(<8mm)、左室射血分数(LVEF)<50%。心脏磁共振(CMR)可评估心肌纤维化(晚期)及水肿;心电图提示ST-T改变、心律失常;心内膜心肌活检仅用于排除淀粉样变等特殊病因。
四、综合治疗策略
药物治疗:基础用药(ACEI/ARB/ARNI如沙库巴曲缬沙坦、β受体阻滞剂如美托洛尔、醛固酮受体拮抗剂如螺内酯)改善心室重构;利尿剂(呋塞米)缓解水肿。
非药物干预:ICD预防猝死,CRT(心脏再同步化治疗)改善心功能;终末期心衰需心脏移植。
生活方式:低盐饮食(<5g/日)、戒烟限酒、避免剧烈运动。
五、特殊人群管理
老年患者:需监测肾功能(避免ACEI/ARB导致高钾血症),慎用β受体阻滞剂(防心动过缓)。
妊娠期女性:心衰加重风险高,推荐心内科-产科联合管理,优先选择β受体阻滞剂控制心率。
合并糖尿病/高血压:严格控制糖化血红蛋白(HbA1c<7%)、血压(<130/80mmHg),降低心衰进展风险。
家族遗传者:建议直系亲属基因筛查及心功能监测,早期干预可延缓病程。
注:以上内容为医学科普,具体诊疗需遵医嘱,药物服用应在专业医师指导下进行。




















