间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化病变为核心病理特征的慢性肺部疾病，主要影响气体交换功能，导致进行性呼吸困难等症状。
一、定义与核心病理特征
间质性肺病并非单一疾病，而是一类疾病的统称，以肺间质（包括肺泡上皮、血管及支持组织）的炎症、纤维化及结构破坏为主要病理表现，可导致肺顺应性下降、弥散功能障碍，最终引发呼吸衰竭。
二、主要病因分类
1.特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）等，病因不明，多见于中老年人群，IPF为最常见类型，占特发性病例的60%~70%。
2.结缔组织病相关间质性肺病：由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病继发，女性发病率高于男性，约占间质性肺病病例的20%~30%。
3.环境与职业暴露：长期接触石棉、硅尘、煤矿粉尘等可引发尘肺病，或吸入有机粉尘（如发霉干草）导致外源性过敏性肺泡炎。
4.药物与毒物诱导：胺碘酮、博来霉素等化疗药物，以及呋喃妥因、甲氨蝶呤等可能诱发肺损伤，用药期间需监测肺功能。
5.感染与其他因素：病毒（如EB病毒）、真菌（如曲霉菌）感染，或结节病、遗传性疾病（如家族性肺纤维化）也可导致间质性肺病。
三、典型临床表现
1.进行性呼吸困难：早期活动后气短，随病情进展静息时也出现，是最核心症状。
2.干咳：持续性无痰咳嗽，夜间或活动后加重。
3.体征：双肺底可闻及Velcro啰音（爆裂音），晚期出现杵状指（趾）、发绀及呼吸浅快。
4.全身表现：部分患者伴乏力、体重下降，结缔组织病相关者可有关节痛、皮疹等原发病表现。
四、诊断关键手段
1.肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量下降）、弥散功能（DLCO）降低。
2.影像学检查：高分辨率CT（HRCT）是诊断核心，IPF典型表现为胸膜下网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张；结缔组织病相关者可见磨玻璃影、铺路石样改变。
3.病理活检：开胸肺活检或经支气管镜肺活检为确诊金标准，可明确病理类型（如寻常型间质性肺炎UIP为IPF特征）。
4.血液检查：自身抗体（抗核抗体、类风湿因子）、炎症指标（血沉、CRP）可辅助判断病因。
五、治疗与管理原则
治疗目标为延缓肺功能下降、改善生活质量。抗纤维化药物包括吡非尼酮、尼达尼布，适用于IPF等；糖皮质激素联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂，用于结缔组织病或急性加重期。对症支持包括长期家庭氧疗、肺康复训练（呼吸肌锻炼、有氧运动），终末期严重呼吸衰竭者考虑肺移植。
六、特殊人群注意事项
老年人代谢能力下降，药物副作用风险高，需从小剂量开始用药并定期监测肝肾功能及肺功能；儿童罕见，若发病需优先排查遗传性疾病（如端粒酶突变），避免使用博来霉素等高危药物；孕妇以非药物干预（氧疗、体位调整）为主，哺乳期女性慎用免疫抑制剂；合并糖尿病、高血压等基础病者，需严格控制原发病指标以减少病情波动。
