肌萎缩侧索硬化症是渐进性致命神经系统退行性疾病,病理机制涉脊髓前角等多部位进行性变性丢失伴胶质细胞增生,临床现上、下运动神经元受损多系统症状,发病特点为各年龄段可发但40-70岁高发、男性略多,约10%遗传约90%散发,特殊人群中儿童罕见需重视评估,老年患者需关注营养支持、护理及呼吸功能监测。
一、发病特点
年龄分布:各年龄段均可发病,通常40-70岁为高发年龄段,儿童患者极为罕见。
性别差异:男性发病略多于女性。
遗传因素:约10%的患者存在家族遗传倾向,由特定基因变异引发,如超氧化物歧化酶1(SOD1)基因等突变可增加发病风险;而散发性ALS占比约90%,其发病与环境因素、氧化应激、兴奋性毒性等多种非遗传因素相关。
二、特殊人群相关情况
儿童患者:极为少见,若儿童出现类似运动功能进行性减退等疑似症状,需高度重视,尽早进行包括基因检测等在内的全面评估,以便早期干预与精准诊断。
老年患者:随着年龄增长,机体机能衰退,患病后在病情进展过程中需特别关注营养支持,因吞咽困难可能导致误吸风险增加,易引发肺部感染等并发症,需加强护理,必要时给予鼻饲等营养补充方式,同时密切监测呼吸功能变化。
















