嗜铬细胞瘤能持续或间断释放大量儿茶酚胺,引发持续性或阵发性高血压及多个器官功能和代谢紊乱。其高血压有阵发性(特征表现,发作诱因多,儿童表现特殊)和持续性(约占10%-50%,有相应表现,儿童相对多见且易现高血压脑病);代谢紊乱包括基础代谢率增高、糖代谢紊乱(约10%-20%患者现继发性糖尿病,儿童风险高且易现酮症酸中毒)、脂代谢紊乱(儿童长期可影响生长发育);其他症状有消化系统(致肠坏死等,儿童易误诊)、泌尿系统(长期高血压致肾损害,膀胱内嗜铬细胞瘤排尿可诱血压骤升)、神经系统(部分有精神症状,儿童症状不典型易延误诊断)。
高血压
阵发性高血压:是嗜铬细胞瘤的特征性表现,发作突然,历时数分钟至数小时,偶尔长达1-2天。发作时血压骤升,收缩压可达200-300mmHg,舒张压可达130-180mmHg,同时伴有头痛、面色苍白、大汗淋漓、心悸、心动过速、心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常,甚至诱发左心衰竭、脑卒中。发作终止后,可出现面色潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。这种发作可由体位改变、情绪激动、按压肿瘤、排便等因素诱发。儿童患者的发作常表现为苍白、出汗、心率增快、血压不稳定,可从高血压转为低血压,甚至休克。
持续性高血压:约占10%-50%,部分患者起病即为持续性高血压,也可在持续性高血压基础上阵发性加重。血压持续升高时,患者可出现头痛、心悸、胸闷、视力减退、眼底出血、渗出甚至视神经萎缩、心界扩大、心力衰竭等表现。儿童嗜铬细胞瘤患者持续性高血压相对多见,且易发生高血压脑病。
代谢紊乱
基础代谢率增高:由于儿茶酚胺刺激代谢,患者可出现发热、消瘦,基础代谢率可升高,与甲状腺功能亢进相似,但甲状腺功能检查正常。
糖代谢紊乱:儿茶酚胺可促进肝糖原分解及糖异生,抑制胰岛素分泌,导致血糖升高,约10%-20%的患者可出现继发性糖尿病。儿童患者发生糖尿病的风险相对较高,且可能因血糖波动较大出现酮症酸中毒等严重并发症。
脂代谢紊乱:儿茶酚胺可加速脂肪分解,使血中游离脂肪酸增高,儿童患者长期脂代谢紊乱可能影响生长发育。
其他症状
消化系统:儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎,导致肠坏死、出血、穿孔;也可引起胆石症,可能与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强致胆汁潴留有关。儿童患者可能因胃肠功能紊乱出现腹痛、呕吐等表现,易被误诊为胃肠疾病。
泌尿系统:长期高血压可致肾功能损害,患者可出现蛋白尿、血尿等。膀胱内嗜铬细胞瘤患者在排尿时可诱发血压骤升,出现头痛、心悸、面色苍白等症状。
神经系统:部分患者可出现神经过敏、焦虑、烦躁等精神症状,儿童患者可能因神经系统症状不典型而延误诊断。




















